O que é Síndrome de West?

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A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.

É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.

A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos. Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.

Histórico

Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do ” The Lancet” , apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

“Meu filho nunca me impediu de nada”, afirma Isabel Fillardis, mãe de uma criança com Síndrome de West
O instinto materno e a descoberta de um bebê com problema

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios , espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.

Causas

A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.

Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de Bourneville. Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado.

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro Clínico

A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.

Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por extensão da cabeça (tique de salaam ou “espasmo saudatório”). As crises são frequentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida. (Veja também: Síndrome de West: evolução, complicação e tratamento).

Fonte: Wikipédia

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55 Comentários

  1. Fatima disse:

    Aprendo muito com vc Vera!
    Bjs.

  2. ONG ALERTA disse:

    Importante divulgar pois existem inumeras sindromes que não conhecemos, hoje mesmo no jornal nacional vi um menino que envelhece e seu cérebro não…uma doença rara que em todod mundo só tem 63 casos…paz.
    Beijo Lisette.

  3. Vera (Deficiente Ciente) disse:

    Também aprendo muito no no seu blog "Viver é afinar o instrumento…", Fátima!

    Beijos e obrigada pela visita!!

  4. Vera (Deficiente Ciente) disse:

    É verdade, Lisette!
    Você no ONG ALERTA e eu no Deficiente Ciente, procuramos conscientizar e sensibilizar a sociedade, no que diz respeito aos acidentes de trânsito e as informações sobre deficiências.

    Beijos e obrigada pela visita!

  5. Geraldo A. Lobato Franco disse:

    Olá.
    As informações que existem no tema da ‘Síndrome de West’ como um todo, são poucas.
    Daí o porque de meu comentário.
    Por exemplo, supõe-se que existam casos que tenham sido diagnosticados, com um consequente tratamento, prognósticos e resultados finais. Isso aparece na web de forma irregular e nem em inglês as informações são amplas e substantivas.
    Bom, existe um filminho de um jovenzinho que conseguiu superar a sua síndrome de West, mas trata-se de um só caso, quem sabe importante, mas em algumas centenas de milhares não descritos, nem tocados sequer.
    Não lhes parece que seja tempo de virarmos essa página e começarmos a pensar em conjunto de modo a modificar esse quadro?
    Questões, por outro exemplo, de como a síndrome se manifesta e se desenvolve ( se é que se desenvolve, ou não . . . ), se há falsos-positivos no processo de descoberta do mal, enfim, milhares de questões que não são discutidas, e em consequência, milhares de outras, que são ou tangentes ou paralelas ao desconhecido e silencioso, casos típicos de Saúde Pública ou pelo menos Comunitária.
    Aqui no seu site está nesse momento entrando, numa bandeira, um número de artigos sobre síndromes. Será que se preocupam com o que acima me refiro?
    Vou lê-los e volto depois, se for o caso.
    Enquanto isso, se quiserem falem comigo.
    Geraldo.

  6. lana disse:

    Ela pode ser congênita também?

  7. lana disse:

    Meu pai e minha irmã são epiléticos e a filha dela tem essa síndrome.

  8. teresa disse:

    Estou lendo atentamente sobre está sindrome pois os médicos dizem ter identificado este problema na minha sobrinha de apenas 8 meses que nasceu prematura com apenas 740 gramas. gostaria de saber mais sobre o assunto, se há possibilidade de reversão, os estudos falam em um tempo menos desenvolvido como década de 90, hoje não poderemos ter uma visão mais positiva sobre a doença?. quais os indíces de cura? como amenizar estas crises? o público que é leigo no assunto, precisa de melhres esclarecimentos. se tiver alguma coisa mais atualizada, mande-me por favor. Grata.

  9. Teresa disse:

    olá Vera, obrigada pela atenção, esta semana levamos minha sobrinha para um médico neurologista em S.José do Rio Preto que disse

  10. maria disse:

    Olá Vera. Seu blog é ótimo e tenho aprendido muito, sou educadora e a favor da inclusão de todos; criança com esta sindrome poderá ser incluída na rede regular e conseguir aprender independente das suas limitações?
    Abraço.

  11. Pricilla disse:

    Boa noite Vera.
    Meu filho foi diagnosticado a pouco tempo com a sindrome de West. Gostaria de saber qual a porcentagem de cura nesses casos? O q mais nos deixa agoniados é não saber o que virá amanhã. Lidar com o desconhecido, não sabendo ao certo o que irá acontecer com seu filho. Gostaria de saber mais sobre a possibilidade de cura. Att

  12. Márcio Ramos Batista pereira disse:

    Olá Vera. Fiquei feliz ao encontrar este artigo, tenho lido tudo o que encontro a esse respeito, pois além de ser professor da rede municipal de minha cidade(Areias-SP), tenho também uma filha portadora desta síndrome. Hoje ela tem treze anos, estuda na APAE da cidade de Cruzeiro-SP, ela, em seus primeiros meses de vida apresentou o quadro clínico aqui descrito, mas após tratamento com um Neuropediatra, ela está ótima. Realmente há um atraso cognitivo em seu desenvolvimento, mas você só irá perceber ao conversar com ela. No mais ela é uma menina como as demais ditas “normais”, e juntos temos aprendido e ensinado um ao outro. Obrigado….

  13. Worney Oliveira disse:

    Boa Tarde,
    Compartilho minha experiência, tenho uma filha, hoje com 30 anos, que foi diagnosticada com Sindrome de West aos 5 meses, EEG com hipsaritmia, em Curitiba. O primeiro médico não nos deu um diagnóstico preciso, no entanto disse que o prognóstico não era bom e receitou gardenal e rivotril, no entanto os espamos e convulsões continuaram. Alguém vindo do céu, nos recomendou o Dr Isac Bruck, que na primeira consulta nos disse que ela poderia andar e/ou falar aos 15 anos e nos recomendou um tratamento com ACTH injetável. Logo na primeira aplicação os espasmos foram interrompidos, como se trata de corticosteroide, ela ficou muito inchada e não tinha nenhuma comunicação conosco, quer seja visual ou mesmo de atender a estímulos. Esse tratamento durou quase um ano, no seu primeiro aniversário ela já engatinhava e ria bastante e só melhorou. Hoje está cursando Doutorado na USP em Ribeirão Preto-SP. Quando o Dr Isac Bruck nos deu alta, disse “sua filha é um caso raro de cura da Sindrome de West, isso se deve ao diagnóstico precoce”. Esse disgnóstico precoce foi possível graças à presença de minha esposa (mãe) junto a sua filha, somente a mãe perceberia a sutileza daquele primeiro espamo, e foi isso que a salvou.

  14. ROBERTO HISHIDA disse:

    Boa Noite Vera

    Tenho um filho com 6 meses que apresentou os sintomas de Síndrome de West aos 4 meses. O primeiro sintoma observado foi o de não estabilizar a cabeça, tendendo a dobrar o pescoço para frente com movimentos repentinos e repetidos. O segundo sintoma notado foi o de virar os olhos para cima como se quisesse ver o teto. Aos 4 meses ele apresentou um quadro de convulsão, virando os olhos para cima, abrindos os braços para fora e saltando a língua para fora da boca, quando foi levado a uma clínica neurológica, onde foi encaminhado ao Hospital da Unimed em Joinville-SCe internado para tratamento com anti-convulsivos. Inicialmente foi administrado Gardenal, mas o quadro convulsivo não estabilizou, foi então associado o Sabril que melhorou o quadro convulsivo. No entanto, ele continua apresentando quadro de ausência, onde não responde aos estímulos visuais ou sonoros. Apresenta momentos de comunicação, quando ri, tenta falar, o que dura alguns segundos. Tenta gatinhar, mas fica nervoso por não conseguir, não consegue sentar, e nem mostra sinais de querer fica de pé. O desenvolvimento físico é totalmente normal, tem aparência muito sadia e bonita. Gostaria que me relatassem toda e qualquer novidade ou evolução em tratamento da Síndrome de West.
    Muito obrigado e parabéns pelo Blog, pois nos é difícil nos comunicarmos com pessoas que tenham passado por esta mesma experiência, e quero fazer tudo o que tiver ao meu alcance para melhorar o quadro do meu filho Shigueo Hishida.

    ROBERTO HISHIDA
    E.Mail: [email protected]

  15. Geraldo A. Lobato Franco disse:

    OLÁ Roberto e Vera: existem algumas novidades. Primeiro estou encontrando dificuldades em escrever nesse retângulo, se errar, procurem entender e me perdoem, mas não tem como voltar. Encontrei um site – http://www.orpha.net/ Me parece baseado na França, contendo detalhes e melhores definições do problema West e outras doenças raras. Contactei o Dr. Leonardo Pincovski Ribeiro em Goiânia, GO que mencionou a existência de um colega médico na UFGO
    cujo nome termina em Santos dos Anjos (ou seria Anjo dos Santos?) especialista em West. O Leonardo está em: http://[email protected]/ Por favor chequem com ele.
    Hoje estarei sabendo de detalhes do desenvolvimento de meu caso pessoal, cuja continuidade em termos de doença, após tratamento com ACTH, não foi adiante. Consta que tenha sido detectado quase que imediatamente (talvez já no segundo acesso ou convulsão) e diagnosticado prontamente, e tratado rapidamente: como resultado não foi adiante, a criança está desenvolvendo as suas capacidades físicas naturalmente, entretanto, só se sabe do seu ‘outcome’ ou seja de seus finalmentes, pelo que diz a literatura acessada, depois dos cinco anos de idade!
    Recomendo a leitura do site Orpha, é muitíssimo mais explicativo e preciso.

  16. ana carolina disse:

    olá vera.não sabia o que era a sindrome de west.me enteressei pelo site pois a poucos dias o neto da minha vizinha recebeu o diagnostico que esta com esta sindrome.os pais estão desorientados porque até poucos dias a ciança brincava de uma hora para outra não conseguia ficar de pé nem sentar.o menino tem 3 anos.a criança fez uma verdadeira peregrinação em hospitais até que no hospital de ribeirão preto foi dado o diagnostico .obrigada.

    • Vera Garcia disse:

      Olá Ana Carolina!
      Fico feliz em saber que esse post pode contribuir de alguma forma.
      Abraços,

      • fernanda disse:

        Olá Vera, faço estágio em um hospital infantil aqui da cidade de São Paulo, lá tem um bebê de 1 ano, diagnosticado com essa doença, a mãe o abandonou em um abrigo, ele chegou ao hospital com septcemia, ficou muitos dias na uti, agora está no quarto, após três meses de internação, usando tractomia, mas está com spthasomonas, tem febre de vez em quando, e os médicos não lhe dão antibiótico, choro por ele todos os dias que venho embora, como gostaria de adotá-lo e cuidar dele, mas não tenho condições financeiras, sei que se alguém não fizer nada depressa ele morrerá, POR FAVOR ALGUÉM QUE LER ESSE BLOG, SALVE ELE, grata.

        • Vera Garcia disse:

          Muito triste, Fernanda!! Você quer que eu divulgue nas Redes Sociais?

          • fernando romao disse:

            Vera eu quero ajudar todas as pessoas que possuem qualquer doença.Eu ja tive, três tumores,dos quais estou ressarcido, sou terapeuta e trabalho com um produto 100% natural que faz maravilhas em todas as doenças. aconselho a visitar a minha página no face, no lado esquerdo encontra stemtech internacional, criei o grupo PORTUGAL-BRASIL,então clik e verá o que pode salvar milhares de pessoas em dificuldade. depois de ler tudo o que lá esta pergunte o que quiser e ajude me a salvar a humanidade que está menos bem e que desconhece tudo isto…as pessoas doentes precisam de “celulas estaminais” dentro da sua medula óssea…saúde para todos e contem comigo.

          • Vera Garcia disse:

            Boa Tarde, Fernando!
            Qual é o link da sua página no facebook?

  17. fernando romao disse:

    Boa tarde Vera Garcia:

    Aqui está o link da minha página do facebook, aceda e solicite a sua adesão ao grupo para poder ler todas as informações atualizadas.

    http://www.facebook.com/groups/stemetechportugalbrasil/

    F. Romão

  18. Nery disse:

    Gostei muito de seu site pq conheci mas sobre essa síndrome, pq minha irmã tem síndrome de West.

  19. Gislainecosta disse:

    Olá minha filha de 1 ano e 3 meses está terminando um tratamento com ACTH, não teve fortes efeitos colaterais e terá alta em breve, sua evolução foi surpreendente graças a Deus e ao neuropediatra que a acompanha dr. Felipe Borlot em SP. Quem precisar de mais informações me coloco a disposição.

  20. GABRIELLE disse:

    Olá eu tenho um primo de apenas um aninho que foi dianosticado com essa sindrome do west e eu toda sua familia temos muita fé em deus para podermos estar sempre dando muita força para o nosso querido davi. ele é lindo e muito alegre; obrigado deus.

  21. ANA PAULA APARECIDA RAMOS disse:

    Boa tarde Vera tenho uma filha de três anos e nove meses que está em tratamento com topiramato,clobazan.depakene e gardenal pois ela estava com crises intermináveis, ficou dois meses na UTI com medazolan pois intubada e inconsciente tinha crises. só agora que DEUS tocou meu coração e mudei de médico que me pediu vários exames e me disse que ela pode ter a sindrome de west se puder me de mais orientações obrigada.

  22. Araci disse:

    Sou avó de um menino com essa doença. qual a expectativa de vida deles, pois nós nos preocupamos muito com ele apesar de ele ser totalmente dependente da mãe, tenho que sempre converssar com ela sobre a idade de vida dele.

  23. Sergio disse:

    Eu fiz um video ensinando adaptar uma cadeira para minha filha que é west. Assista em -> https://www.youtube.com/watch?v=PMhGUCrUCrc

  24. Beatriz disse:

    oi! eu tenho um filho com west ele já está com oito anos. Gente sempre foi fácil lidar com ele, com seu sorriso lindo, sempre me deu coragem para lutar junto com ele. Mas agora que o tempo está passando as coisas estão se complicando. Ele já teve várias pneumonias desde setembro, no momento os médicos resolveram fazer uma gastrotomia por causa das pneumonias repetitivas. Está sendo difícil, mas tenho muita força de vontade de lutar junto com meu filho. Ele ama a vida e eu amo meu filho. Quem tem um filho com west nunca desista, tenha fé em Deus.

  25. Vivianne disse:

    Ola. sou mae de um anjinho com sindrome de west e gostaria de manter contato e trocar experiencias com outras maes. se puder passar meu contato ou me dar o delas agradeço. Vivianne

  26. edilaine oliveira disse:

    Ola, tenho uma sobrinha que tem 1 ano e 8 messes, tem pouco tempo que descobrimos essa síndrome e tem sido muito difícil. Em menos de 8 messes ela parou de falar as poucas palavras que falava. Parou de andar e mal consegue sentar. Nemhum dos tratamentos que tentamos deu certo e com a medicação agora ela só dorme e o pouco tempo que fica acordada da mais de vinte crises. Estou arrasada. Procurei esse blog para ver se consigo uma ajuda de mães que passaram por isso e como agiram. Quero fazer alguma coisa, mas não posso fazer nada, o que acaba comigo.

  27. A INFORMAÇÃO COMO REMÉDIO!
    http://www.westmariana.com/principal.htm

    FUI ESCOLHIDA

    Fui escolhida por DEUS para uma grande missão.

    Eu e DEUS assumimos um compromisso.

    Eu deveria ajudar inúmeras pessoas, quer da minha família ou não.

    Enquanto tantas crianças brincam de montar castelos, eu tentaria sedimentar a base emocional da minha família, diante de tal situação.

    DEUS me falou que serei um pouco diferente das outras crianças, mas nem por isso vou deixar de ser uma delas.

    Talvez não possa falar com palavras, mas serei capaz de me expressar dizendo como sou, o que quero e o que gosto.

    Talvez não possa andar, mas quem é que não gosta de um colinho de mãe durante muito tempo.

    Talvez minha estadia seja por um período não tão grande, mas todo tempo será precioso, para DEUS, para mim e para todos aqueles que me conheceram.

    Sou deficiente.

    DEUS me garantiu dizendo que valeria a pena e que nos momentos mais difíceis, ELE estaria sempre presente.

    Minha mãe, com o tempo, entenderá o porquê, a razão e os planos de DEUS. Ela terá que viver por nós duas.

    Como me conforta saber que quando minha mãe quer um carinho meu, um simples afago no rosto, ela pega na minha mão e pode ficar horas e horas, fazendo isso, eu deixo.

    Se não consigo alcançar seu rosto para beijá-la, ela consegue chegar até meus lábios.

    Que bom que minha mãe me ama e não pede nada em troca.

    DEUS tinha razão. Ela é especial!

    Meu pai, este é mais prático, difícil ele compreender que sou diferente, mas também sou filha, como o meu irmão que é perfeito.

    Com o tempo ele vai me aceitar como eu sou (a sua princesa), pois o amo muito e só quero o seu bem.

    Gostaria que ele entendesse que vim para transformar e melhorar o que não está bom aos olhos de DEUS.

    DEUS não pensou em separá-lo da minha mãe, com a minha chegada, pelo contrário, no dia do casamento deles, eles prometeram ser fiéis um ao outro, na alegria e na tristeza, na saúde e na doença…

    Terei todo o tempo para mostrá-lo que a vida pode ser bem vivida, mesmo com dificuldades.

    Para o meu irmão, acho que ele gostaria de brincar mais comigo, ou que eu quebrasse seus brinquedos, rabiscasse seus cadernos e não deixasse ver seu programa preferido.

    Mais ele também aprenderá a me amar e me aceitará como eu sou.

    Para os meus avós, confesso que também gosto daquele chamego que só eles sabem dar. Gosto de ser chamada de “neguinha vô”.

    Para os tios, amigos e pessoas que convivem conosco, quero também ajudar, e estou aqui, para isso.

    Mesmo que você não conviva o tempo todo com alguém como eu, valorize as pessoas ditas perfeitas que estão perto de você. Elas podem falar, abraçar, beijar, brincar, sorrir, e tantas outras coisas, que eu não posso fazer espontaneamente, mas aqueles que estão bem perto de mim, e que me deram a vida, e fazem de tudo para que eu permaneça viva, fazem tudo isso e muito mais.

    Somos muito felizes.

    Sou MARIANA, mas quem leu meus pensamentos foi a minha mãe.
    DEUS mais uma vez e como sempre terá razão. Confie nele.
    Simone Mobilio de Lima.

  28. Massimo Valenti disse:

    Ola a todos, não sou medico nem fisioterapeuta… mas tenho um maravilhoso filho que fará 10 anos no proximo setembro que tive West entre outros problemas. Passou por cirurgia cerebral, inumeros medicos, inumeros problemas, inumeras historias… divorcio, guarda…

    Estou a disposição para compartilhar 10 anos de experiencias e dar apoio a quem hoje está percorrendo este dificil caminho e precisa de apoio, informações ou simplesmente algum conselho.

    Abraços a todos a vida e bela!

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